Болезнь Кавасаки – это генерализованный васкулит неизвестной этиологии, также называемый синдромом мукокутанного лимфоузла, или узелковым периартериитом детского возраста. В развитых странах болезнь Кавасаки обогнала по распространенности острую ревматическую лихорадку в качестве причины приобретенных заболеваний сердца.
В возникновении заболевания имеют значение наследственные факторы; предполагается инфекционная природа болезни.
По оценкам, распространенность заболевания в США составляет 10 на 100 000 детей младше 5 лет (неазиаты) и 44 детей на 100 000 (азиаты). Смертность составляет около 1%. Без лечения аневризмы коронарных артерий разиваются у 25% детей. При лечении гамма-глобулином и при его начале ранее 10-го дня частота развития аневризм коронарных артерий снижается до 5-10%. 80% пациентов с диагнозом “болезнь Кавасаки” – это дети младше 4 лет. До 3 лет заболевание развивается редко.
Патогенез
Центральная роль в генезе данного васкулита приписывается антителам к эндотелиальным клеткам и вирусам. В пораженных сосудах развивается воспаление медии с некрозом гладкомышечных клеток. Могут образовываться аневризмы артерий вследствие расслоения эластичного слоя. Через 4-8 недель развивается фиброзирование стенки сосуда, пролиферация и утолщение интимы; развиваются острые общие симптомы заболевания. В пораженных сосудах развивается стенозирование, возможны тромбоз и окклюзия. Так, при болезни Кавасаки может развиться инфаркт миокарда вследствие тромбоза или разрыва аневризмы коронарной артерии. Поражаются артерии среднего диаметра: почечные, околояичниковые, спланхнические, подмышечные и др., а также вены, капилляры, артериолы и более крупные артерии.
Врачи-кардиологи отмечают, что сайт о заболеваниях сердца и сосудов играет важную роль в повышении осведомленности населения о сердечно-сосудистых заболеваниях. Они подчеркивают, что доступная информация помогает людям лучше понимать симптомы и факторы риска, что, в свою очередь, способствует более раннему обращению за медицинской помощью. Специалисты также акцентируют внимание на важности качественного контента, который должен быть основан на современных научных данных и рекомендациях. Это позволяет избежать распространения мифов и недостоверной информации. Врачи уверены, что такие ресурсы могут стать полезным инструментом в профилактике заболеваний, а также в поддержке пациентов, уже столкнувшихся с сердечно-сосудистыми проблемами.
Клиника
У маленьких детей после начальной 3-4-недельной фазы с температурой 38-40°С происходит образование микроаневризм в коронарных артериях. Лихорадка обычно выше 39,9°С длится не менее 5 дней, носит перемежающийся характер. Без лечения может затягиваться на 1-2 недели, может не отвечать на антипиретики, но исчезает через 1-2 дня после начала лечения внутривенным гамма-глобулином. Наряду с этим проявляется неспецифическая кожная экзантема, общие тяжелые признаки заболевания, конъюнктивит, потрескавшиеся губы, малиновый язык и болезненное припухание лимфатических узлов. Характерны подошвенная и ладонная эритема, сопровождаемая отеками и последующей десквамацией (см таблицу).
Диагностика
| Диагностика синдрома Кавасаки (в соответствии с критериями Американской коллегии ревматологов 1990) |
|---|
| Жар не менее 5 дней (и дольше) (другие причины жара отсутствуют), сопровождаемый, по меньшей мере, четырьмя из перечисленных ниже критериев: |
| Изменения в области конечностей, например, ладонная эритема |
| Отеки кистей и стоп (острый парез) |
| Околоногтевая десквамация (наблюдается в период выздоровления, через 2 недели после начала болезни) |
| Эритематозная сыпь: неспецифичная макулопапулезная эритематозная сыпь, мелкие пустулы на разгибательных поверхностях конечностей, нет пузырьков |
| Изменения слизистой оболочки, губы: сухие, красные, с трещинами, легко кровоточат; воспаленный зев, малиновый язык с выраженными сосочками. При этом нет экссудации, изъязвлений, пятен Коплика. |
| Инъекция конъюнктивы с двух сторон |
| Острая негнойная шейная лимфаденопатия (не менее 1 лимфоузла ≥ 1,5 см) у 50-75% пациентов |
| Могут быть другие признаки: артралгия, головная боль и ригидность мышц шеи, мастит, вульвит, острая митральная регургитация, застойная сердечная недостаточность, средний отит, желтуха, диарея, боль в груди, редко – гангрена |
В анализах отмечается лейкоцитоз за счет гранулоцитоза, может быть анемия и тромбоцитоз на 2-3 неделе (до 700*109/л). Повышается СОЭ, С-реактивный белок, α1-антитрипсин. Комплемент остается в норме. Могут быть слегка повышены трансаминазы (у 40% пациентов).
В общем анализе мочи может отмечаться пиурия, протеинутрия.
Инфаркт микарда диагностируется по кардиоспецифичным ферментам и ЭКГ. На ЭКГ также могут определяться признаки миокардита, перенесенного инфаркта.
На рентгенограмме ОГК может определяться кардиомегалия. Состяние сердца контролируется по ЭхоКГ. Возможно выполнение КТ-ангиографии и МР-ангиографии сердца.
Синдром Кавасаки зачастую является диагнозом исключения; дифференциальная диагностика проводится со скарлатиной, синдромом стафилококковой кожи, синдромом Стивена-Джонса, реакцией на лекарства, ЮРА, корью, отравлением ртутью, вирусными экзантемами.
Читайте также:
Многие пользователи отмечают, что сайт Кардиолог стал для них настоящей находкой. Он предоставляет доступ к актуальной информации о заболеваниях сердца и сосудов, что особенно важно в наше время, когда здоровье становится приоритетом. Люди ценят простоту навигации и понятный язык статей, что позволяет легко разобраться в сложных медицинских терминах.
Пользователи также отмечают, что на сайте представлены не только статьи, но и полезные советы по профилактике сердечно-сосудистых заболеваний. Это помогает им лучше заботиться о своем здоровье и принимать осознанные решения. Кроме того, многие делятся положительными отзывами о возможности задать вопросы специалистам, что создает ощущение поддержки и заботы. В целом, Кардиолог зарекомендовал себя как надежный источник информации, который помогает людям быть более информированными о своем здоровье.
Лечение
Основная цель терапии при болезни Кавасаки – предотвратить развитие аневризм коронарных артерий, что позволит снизить летальность. Основа терапии – внутривенный гамма-глобулин (IVIG) в полной дозе – 2 г/кг за 10-12 часов. Дополнительно обычно назначаются аспирин и, возможно, кортикостероидные гормоны.
Традиционно в лечении болезни Кавасаки применяется аспирин. Однако, по данным некоторых исследований, аспирин в высоких и средних дозах (до 100 мг/кг сут в 2-4 приема на период лихорадки, после снижения температуры – 3-5 мг/кг/сут в течение 3 месяцев) даже при раннем начале терапии не увеличивал эффективность внутривенного гамма-глобулина, т.е. не влиял на длительность лихорадки и частоту развития аневризм коронарных артерий. Поэтому целесообразность назначения салицилатов при болезни Кавасаки остается спорной.
Недостаточно изученным является и применение глюкокортикостероидов. По данным одного рандомизированного японского исследования, кортикостероиды в дополнение к внутривенному иммуноглобулину не снижали частоту развития аневризм коронарных артерий, не оказывали существенного влияния на длительность лихорадки, уровень С-реактивного белка. По данным другого рандомизированного исследования, проведенного в США, однократное введение метилпреднизолона (30 мг/кг) в дополнение к традиционной терапии приводило к значимому снижению СОЭ через неделю от начала лечения, но не влияло на частоту аномалий коронарных артерий.
В процессе лечения важно проводить динамический кардиологический мониторинг (см. выше). После разрешения лихорадки развитие поражения сердца маловероятно. Важно повторить эхоскопию сердца примерно через месяц после начала лихорадки. Довольно редким осложнением является эндокардит с поражением митрального клапана, требующий протезирования клапана. Пациентам с большими аневризмами коронарных артерий в последующем назначается антиаггрегантная терапия (как правило, аспирин). Частота рецидива заболевания – от 1 до 3%.
Вопрос-ответ
Какая самая точная диагностика сердца?
Эхокардиография. Это ультразвуковое исследование помогает быстро и безопасно проверить сердце. Во время процедуры определяют размеры камер сердца, состояние клапанов и перикарда. Можно оценить степень сердечной недостаточности, выявить нарушения сократимости левого желудочка, пороки клапанов сердца.
Как понять, что сердце в опасности?
Если вас беспокоят сердцебиение, одышка, колебания уровня давления, обмороки, боли в сердце, «замирание», «толчки», «кувырки» сердца — это все повод записаться на консультацию к кардиологу.
Как распознать первые признаки проблем с сердцем?
Первые признаки проблем с сердцем могут включать одышку, боль или дискомфорт в груди, усталость, учащенное сердцебиение, отеки в ногах или лодыжках, а также головокружение или обмороки. Если вы заметили эти симптомы, особенно в сочетании, важно обратиться к врачу для диагностики и консультации.
Как себя чувствует человек с проблемами сердца?
Одышка и отеки – наиболее специфические симптомы сердечной недостаточности. Также симптомами заболевания могут быть слабость и быстрая утомляемость, гипотония, учащенное сердцебиение, посинение губ и мочек ушей при физических нагрузках.
-
Читайте также:
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские осмотры и обследования у кардиолога, особенно если у вас есть предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям. Это поможет выявить проблемы на ранней стадии и предотвратить серьезные осложнения.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на свой образ жизни: сбалансированное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек, таких как курение и чрезмерное употребление алкоголя, могут значительно снизить риск сердечно-сосудистых заболеваний.
СОВЕТ №3
Следите за уровнем стресса и научитесь методам его управления, таким как медитация, йога или простые дыхательные упражнения. Хронический стресс может негативно сказаться на здоровье сердца.
СОВЕТ №4
Будьте внимательны к симптомам, таким как одышка, боль в груди или учащенное сердцебиение. Если вы заметили что-то необычное, не откладывайте визит к врачу, так как раннее обращение может спасти жизнь.
Поделиться с друзьями: