Губчатая почка: причины, признаки, лечение

Губчатая почка – это почка с нарушением со стороны почечных канальцев, которые принимают участие в образовании мочи. Оно заключается в поликистозной деформации – изменении канальцев из-за образования в них множества кист, из-за которых почечная паренхима становится ячеистой и похожей на пористый шоколад или губку.

Заболевание относится к категории врожденных пороков развития почки.

Общие данные

Нарушения, приводящие к образованию губчатой ткани, зачастую касаются обеих почек. Кистозные изменения поражают медуллярное вещество почки (ее внутреннюю часть, которая находится под корковым веществом). При этом затрагиваются отдельные или все сосочки – своеобразные выпуклости мозгового вещества в виде купола, направленные в сторону полости чашечек.

Важно

Нередко диагноз ставится с опозданием, так как в случае развития губчатой почки функциональные способности органа длительное время остаются без изменений.

Иногда пациенты могут быть «носителями» губчатой почки много лет до того момента, пока не присоединятся другие патологические изменения – при губчатой почке они могут протекать в более тяжелой форме, и только в этом случае обнаруживается описываемая патология. Такими изменениями-провокаторами зачастую бывают:

• присоединившийся инфекционный процесс;
• прогрессирующее образование конкрементов;
• нарушение проходимости верхних сегментов мочевых путей.

В большинстве случаев губчатую почку выявляют у людей средней и старшей возрастной категории – с 35 до 65 лет. Преимущественно патология диагностируется у мужчин, но в последние 5-7 лет ее у женщин стали выявлять чаще. Объясняется это увеличением количества нефропатий беременных, при диагностике которых и было выявлено данное заболевание.

В детском возрасте губчатая почка диагностируется довольно редко, это объясняется:

• длительным латентным (скрытым) течением;
• отсутствием настороженности у педиатров по отношению к данному заболеванию.

Точная статистика заболеваемости губчатой почкой отсутствует по причине все того же латентного, бессимптомного течения – пациенты могут пожить с ней всю свою жизнь и не знать о ее существовании. Нередко диагноз ставится во время секции (патологоанатомического вскрытия).

Губчатая почка, или почечная дисплазия, вызывает интерес у специалистов в области нефрологии. Врачи отмечают, что основными причинами данного состояния могут быть генетические факторы, а также нарушения в развитии почек на ранних стадиях беременности. Признаки губчатой почки часто проявляются в виде болей в пояснице, частых инфекций мочевыводящих путей и наличия крови в моче. Важно отметить, что многие пациенты могут не испытывать симптомов, что затрудняет диагностику. Лечение зависит от степени выраженности заболевания и может включать наблюдение, медикаментозную терапию и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство. Врачи подчеркивают важность регулярных обследований для своевременного выявления и коррекции возможных осложнений.

Губчатая почка (Медуллярная губчатая почка, Медуллярная спонгиозная почка, Почка с губчатыми пирам.

Причины

Формирование губчатой почки во время внутриутробного развития плода по этиологии (комплексу причин) очень похоже на развитие поликистозной почки. Возникновение описываемой патологии связано с нарушениями в позднем периоде эмбриогенеза.

Объясняется это следующим фактором. Будущие мамы наслышаны, что наиболее чувствительным в плане закладки и формирования органов и тканей будущего ребенка является первый триместр беременности. Из-за этого они на поздних сроках беременности могут снизить бдительность касательно патологических факторов, способных вызвать нарушения эмбриогенеза, а именно:

• стрессовых;
• механических;
• химических факторов – в частности, приема лекарств, которые могут обладать тератогенным (нарушающим эмбриогенез) действием;
• радиологических

и так далее.

Сбои со стороны почечной паренхимы усугубляются тем, что нарушения в ней (и, в частности, в собирательных почечных канальцах, в которых и развиваются множественные кисты), могут продолжаться и в постнатальном периоде – после рождения ребенка.

Обратите внимание

На сегодняшний день подтверждена наследственная природа формирования губчатой почки, но пока что невозможно выявить закономерности – тип наследования является случайным.

Развитие заболевания

И при поликистозном, и при губчатом поражении образуются схожие ячейки-соты в почечной паренхиме. Но в отличие от поликистозного поражения, которое делает орган бугристым снаружи, с неровной поверхностью, морфологические характеристики губчатой почки следующие:

• правильная форма в виде боба или фасоли;
• ровные контуры;
• гладкая поверхность.

Такая почка несколько увеличена в сравнении с возрастной нормой.

Если губчатую почку разрезать, то на срезе видны множественные, не очень крупные кисты. Их размеры составляют от 1 до 5 мм в диаметре. Чем ближе к центру почки, тем кисты могут быть большими по размеру.

Кисты при губчатой почке бывают двух типов – это:

• дивертикулы (или веретена) – карманообразные выпячивания в просвет почечных канальцев. Выстланы цилиндрическим эпителием;
• кистозные области размерами побольше – образуются при слиянии нескольких мелких кист. Такие образования изолированы от почечных канальцев (не сообщаются с их полостями) и выстланы плоским эпителием.

Кисты бывают пустые, но чаще всего они заполнены каким-то содержимым. Это могут быть:

• прозрачная жидкость светло-желтого оттенка (в случае отсутствия воспаления);
• мутноватое жидкое содержимое желто-серого цвета (если развилось воспаление – асептическое или инфекционное);
• слизь;
• эпителиальные клетки, которые отслоились и сбились в небольшие комочки;
• конкременты – это могут быть как песчинки, так и мелкие камни.
  

Нередко мелкие конкременты, при губчатой почке образующиеся в кистах почечных канальцев, вымываются мочой в чашечки или почечные лоханки. Они зачастую бывают кальцифицированными – то есть, могут состоять из кристаллов разных солей, но при этом в них обязательно имеются отложения органических солей кальция.

Сама же почечная ткань в области пирамид при губчатой почке зачастую плотная, неэластичная, в ней наблюдаются фиброзные прорастания в виде множественных соединительнотканных тяжей, которые могут «пронизывать» почку в разных направлениях, хаотично (чаще) или же развиваться в виде своеобразных, направленных в одну сторону фиброзных «дорожек» (реже).

Обратите внимание

Так как кистообразные расширения почечных канальцев способствуют задержке в них различного содержимого, это приводит к его застою, который способствует присоединению инфекционного процесса и развитию пиелонефрита. Нередко происходит наоборот – ткани губчатой почки претерпевают воспалительное поражение при пиелонефрите и становятся еще больше неподатливыми.

В отличие от пиелонефрита, кальцификация почечной ткани (образование конкрементов прямо в паренхиме почки) – явление вторичное. Его развитие объясняется стазом (застоем) мочи, из-за чего почечные канальцы и их кистообразные выпячивания расширяются, в них откладываются соли кальция, которые со временем превращаются в полноценные конкременты.

Губчатая почка — это заболевание, которое вызывает много вопросов и обсуждений среди пациентов и врачей. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто отмечают, что симптомы могут быть неочевидными на первых стадиях. К основным признакам относят боли в пояснице, частые мочеиспускания и наличие крови в моче. Причины возникновения губчатой почки могут быть связаны с наследственностью, аномалиями развития или другими заболеваниями. Многие пациенты делятся опытом, что своевременная диагностика и лечение играют ключевую роль в предотвращении осложнений. Лечение может включать медикаментозную терапию и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство. Важно, чтобы пациенты не игнорировали симптомы и обращались к специалистам для получения квалифицированной помощи.

Самый первый признак заболеваний почек. Это вас удивит👀

Симптомы

В большинстве случаев клиника губчатой почки долгое время не проявляется. Чаще всего первые признаки могут появиться в возрасте от 20 до 40 лет. Это в основном случается при развитии различных осложнений со стороны уже морфологически измененной почки – чаще всего при:

• образовании конкрементов в полостях кист;
• бактериальном и вирусном поражении почек, а также мочевыводящих путей (инфекционный агент легко проникает из них восходящим путем в почку).

Наиболее распространенные клинические симптомы губчатой почки это:

• боли;
• нарушение мочеиспускания;
• наличие крови в моче;
• наличие гноя в моче;
• нарушения общего состояния организма – возникают на более поздних этапах.

Характеристики болей:

• по локализации – в поясничной области;
• по распространению – могут иррадиировать (отдавать) в места, довольно типичные для иррадиации при целом ряде почечных заболеваний – а именно в промежность, наружные половые органы (у женщин – чаще всего в большие половые губы, у мужчин – в член);
• по характеристике – тупые ноющие, в ряде случаев – в виде нарастающей тяжести в поясничной области или резкие;
• по возникновению и характеру – могут быть длительными постоянными или в виде внезапно наступающих острых и резких болевых приступов по типу почечной колики. Такие приступы зачастую обусловлены миграцией песка или конкрементов из кистообразно расширенных почечных канальцев в чашечки и лоханки. Бывает так, что на фоне двухсторонней тупой ноющей боли развивается односторонний острый приступ – в той почке, в которой началось передвижение конкрементов;
• по интенсивности – в обычном порядке слабые, терпимые или средней степени выраженности, во время коликообразного приступа – чрезвычайно сильные, невыносимые.

Обратите внимание

Во время приступа больные не могут найти себе места, мечутся в попытке найти положение, которое могло бы облегчить состояние. В ряде случаев бывает, что на фоне абсолютного физиологического благополучия внезапно возникает очень сильный болевой приступ, который так же внезапно заканчивается – это значит, что конкремент или песок благополучно мигрировал из кисты канальца в чашечку или лоханку почки.

Нефрокальциноз (наличие конкрементов) при губчатой почке наблюдается в более чем в 60% всех клинических случаев.

Нарушение мочеиспускания при губчатой почке развиваются в виде:

• . Нередко боль возникает именно в начале акта мочеиспускания и прекращается, как только изливаются первые капли мочи. Это значит, что порция мочи вытолкнула конкремент или песок из кисты в чашечку или лоханку;
• . Зачастую возникает из-за препятствия оттоку мочи в виде содержимого кисты – почечного песка, конкремента, отшелушившихся эпителиальных клеток, которые слепились в конгломерат, сгустка слизи или гнойной пробки. Также может наблюдаться рефлекторная дизурия – из-за болезненности, которая возникает в начале мочеиспускания.

Наличие крови в моче при губчатой почке может быть в виде:

• – ее небольшого количества, которое невооруженным глазом не определяется и для выявления требует лабораторных методов исследования;
• – кровь в моче можно визуализировать без дополнительных методов. Такая моча имеет характерный цвет мясных помоев. В других случаях при выраженных изменениях в почечных канальцах в моче определяются небольшие сгустки в виде хлопьев или ниток.

Пиурия (наличие гноя в моче) при губчатой почке определяется в случае проникновения инфекционного агента в кистообразно измененные почечные канальцы. Также во время тяжелого течения мочекаменной болезни или же рецидивирующей вторичной инфекции, возникших на фоне уже сформированной губчатой почки, наблюдается расплавление почечных тканей с гибелью паренхимы почки и образованием гноя. Пиурия в таком случае будет выраженная – в мутной моче будут плавать большие сгустки или хлопья гноя.

Общие нарушения со стороны организма сигнализируют о том, что на фоне губчатой почки начинает развиваться хроническая почечная недостаточность, в результате чего продукты жизнедеятельности организма выводятся не в полной мере и влияют на органы и ткани. В частности, возникают:

• постепенно, но уверенно нарастающая общая слабость;
• прогрессирующее ухудшение работоспособности;
• хроническое ухудшение аппетита;
• вялость, заторможенность, апатичность пациента, снижение интереса к людям и событиям, которые ранее интересовали;
• повышение температуры тела – наблюдается во время почечных колик (до 37,2-37,4 градуса по Цельсию) и при присоединении инфекционно-воспалительного процесса (до 39,0-39,5 градуса).

Диагностика

Диагноз губчатой почки поставить довольно сложно, потому как ее симптоматика:

• развивается поздно;
• не является специфической (то есть, характерной только для данного заболевания).

Диагностирование данного патологического состояния проводят с помощью дополнительных методов. Наименее информативным является физикальное исследование, наиболее информативным – инструментальное.

Данные физикального обследования:

• при осмотре – на ранних этапах заболевания без изменений, при прогрессировании отмечается адинамичность и вялость пациентов, а во время приступообразных болей – неспокойное поведение из-за болевого синдрома. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки в основном без изменений, даже при развитии симптоматики;
• при пальпации (прощупывании) живота – на начальных этапах без изменений, при прогрессировании заболевания – болезненность средней степени выраженности в проекции больной почки на переднюю брюшную стенку

Важно

В случае развития больших множественных кист при глубокой пальпации можно прощупать увеличенную болезненную почку с гладкой поверхностью;

• при перкуссии (простукивании) живота – изменения не выявляются, так как с помощью перкуссии можно выявить только существенное увеличение почки, а оно для губчатой почки не характерно;
• при аускультации живота (выслушивании фонендоскопом) – изменения не выявляются.

Самыми ценными в диагностике губчатой почки являются инструментальные методы. Чаще всего применяются:

– основной метод инструментальной диагностики губчатой почки. Во время обследования внутривенно вводят контрастное вещество, которое выводится почками, и делают рентгенологический снимок. При патологии выявляются такие изменения:

• кистозные полости, которые расположены веером в виде виноградных гроздьев;
• расширенные почечные канальцы.

Также с помощью этого метода выявляют кальцинаты, которые определяются в почечных тканях при губчатой почке.

Во время в чашечки и лоханки через зонд, введенный в мочевые пути, водят контрастное вещество, затем делают рентгенологический снимок. Этот метод не такой информативный, как предыдущий – он не всегда демонстрирует изменения в расширенных канальцах почки. Применять его целесообразно, если губчатая почка сочетается с образованием кальцинатов или полноценных камней в тканях почки.

Во время (УЗИ) не всегда можно обнаружить самые мелкие кисты, но метод является эффективным при проведении дифференциальной диагностики губчатой почки с другими заболеваниями.

с помощью компьютерных срезов позволит определить точную локализацию кист, их размер и содержимое, характеристики стенок.

Возможности и задачи те же, что и компьютерной томографии.

Лабораторные методы исследования позволяют определить последствия развития губчатой почки. Это:

• – уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина свидетельствует об анемии, которая может развиться при губчатой почке;
• – в моче определяют цилиндры (клеточные слепки почечных канальцев), эритроциты, лейкоциты (при присоединении инфекционного процесса), небольшое количество белка, повышенное содержание кальция;
• при микрогематурии – используется, чтобы подтвердить или опровергнуть наличие крови в моче.

Сморщенная почка. Как лечить сморщенную почку.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику губчатой почки в первую очередь следует проводить с теми заболеваниями, которые характеризуются поликистозными изменениями со стороны медуллярной (внутренней) части почек. Это могут быть такие заболевания, как:

• – формирование множественных полостных образований в ткани почки;
• – кистозно-воспалительное поражение лоханок почки;
• (другие названия заболевания – некроз почечных сосочков и некротический папиллит) – деструктивный (разрушительный процесс) в мозговом почечном веществе с преимущественным вовлечением почечных сосочков, который приводит к выраженным нарушениям почечных функций;
• – воспалительно-инфекционное поражение чашечек, лоханок и тканей почки.

Кроме того, следует отличать губчатую почку от следующих патологий:

• нерофкальциноз – отложение кристаллов органических солей кальция в паренхиме почек;
• туберкулез почки;
• мочекаменная болезнь с локализацией конкрементов в паренхиме почек.

Осложнения

Наиболее часто встречающиеся осложнения губчатой почки это:

• образование камней в кистах почечных канальцев;
• острая задержка мочи, которая наблюдается при блокировании мочевыводящих путей конкрементами, образовавшимися в кистах почечных канальцев;
• острый и хронический пиелонефрит – инфекционно-воспалительное поражение чашечно-лоханочного комплекса почки и ее паренхимы;
• хроническая почечная недостаточность – частичное или полное нарушение почечных функций;
• почечная энцефалопатия – выраженные нарушения со стороны головного мозга, так как продукты жизнедеятельности, не выведенные с мочой, влияют на его структуры и функции;
• почечная кома – потеря сознания на фоне выраженной интоксикации организма, которая вызвана хронической недостаточностью и, как следствие, полиорганными нарушениями.

Лечение

Лечение при губчатой почке не требуется в случае:

• бессимптомного течения;
• отсутствия осложнений.

Если появилась первая симптоматика, то в основе назначений лежат:

• диета с пониженным содержанием кальция – следует уменьшить потребление молока, творога и других молочных продуктов;
• питье в достаточном количестве – чтобы стимулировать мочеобразование и достаточный пассаж мочи в почках (для профилактики застоя мочи);
• антибактериальная терапия – для профилактики присоединения инфекционного агента.

Также могут быть использованы методы хирургическое лечение, а именно:

• – формирование искусственного сообщения почечной лоханки с внешней средой, чтобы способствовать оттоку мочи. Применяется, если губчатая почка осложняется мочекаменной болезнью или пиелонефритом, а также в тех случаях, если эффективность консервативного лечения не оправдывает надежды;
• практикуется в случае, если кисты разрослись до такой степени, что деформировали почку;
• при наличии камней – (рассечение чашечек и лоханок, извлечение камней), (рассечение паренхимы почки, извлечение камней), различные (литотрипсия) с их последующим выведением из почек;
• (удаление почки) – выполняется редко, показана в случае массивного поражения этого органа и при условии, что другая почка является здоровой.

Профилактика

Специфические методы предупреждения пороков развития отсутствуют. Но риск их возникновения можно уменьшить, если беременность будет проходить в надлежащих условиях.

Если губчатая почка уже сформировалась, следует профилактировать ее осложнения – в первую очередь, камнеобразование и присоединение инфекционного процесса.

Прогноз

Прогноз при губчатой почке в целом благоприятный, если заболевание поразило незначительную часть почечных канальцев и не сопровождается осложнениями.

Прогноз ухудшается при присоединении осложнений – в частности, образовании конкрементов и развитии воспалительно-инфекционного процесса.

Вопрос-ответ

Чем опасна губчатая почка?

Медуллярная губчатая почка в большинстве случаев не является причиной каких-либо симптомов. Однако у человека с этим заболеванием имеется склонность к появлению болезненных камней в почках, крови в моче и инфекции почек. Более чем у половины людей с таким заболеванием в почках откладывается кальций.

Как устанавливается диагноз губчатой почки?

Диагноз губчатой почки устанавливается специалистом-нефрологом по результатам расширенного урологического обследования, в котором основным методом является экскреторная урография.

Является ли медуллярная губчатая болезнь почек наследственной?

Что вызывает медуллярную губчатую почку? Ученые до конца не понимают причину развития медуллярной губчатой почки и причины образования кист в канальцах во время внутриутробного развития. Несмотря на то, что медуллярная губчатая почка присутствует при рождении, большинство случаев, по-видимому, не наследуются.

Как наладить почки?

Для улучшения функции почек важно соблюдать здоровый образ жизни: пить достаточное количество воды, следить за рационом, ограничивая соль и белки, а также избегать алкоголя и курения. Регулярная физическая активность, контроль уровня сахара и давления, а также регулярные медицинские осмотры помогут поддерживать здоровье почек. В случае заболеваний почек необходимо следовать рекомендациям врача и принимать назначенные препараты.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проводите обследования почек. Раннее выявление заболеваний поможет предотвратить развитие губчатой почки и других серьезных осложнений. Обратите внимание на любые изменения в мочеиспускании и сообщите об этом врачу.

СОВЕТ №2

Следите за своим питанием. Употребление продуктов, богатых антиоксидантами, таких как фрукты и овощи, может поддерживать здоровье почек. Избегайте избыточного потребления соли и белка, чтобы снизить нагрузку на почки.

СОВЕТ №3

Поддерживайте оптимальный уровень гидратации. Пить достаточное количество воды помогает почкам эффективно выполнять свои функции. Рекомендуется выпивать не менее 1,5-2 литров воды в день, если нет противопоказаний.

СОВЕТ №4

Обратите внимание на симптомы. Если вы заметили отеки, повышенное артериальное давление или изменения в цвете и запахе мочи, немедленно обратитесь к врачу. Эти признаки могут указывать на проблемы с почками, включая губчатую почку.