Болезнь Уиппла – тяжелое системное заболевание, имеющее инфекционную природу и особо ярко выраженные симптомы поражения тонкого кишечника и нарушения всасывания в пищеварительном тракте питательных веществ. Свое название недуг получил в честь врача, который впервые его описал, – Джорджа Уиппла.
Причины
Болезнь Уиппла относится к малоизученным заболеваниям. В конце 90-ых годов 20 столетия после многочисленных исследований был выделен возбудитель недуга – бактерия
Обратите внимание
Существует гипотеза, по которой возбудитель селится в макрофагах, которые сначала скапливаются в толще слизистой оболочки тонкой кишки, потом проникают в брыжеечные лимфоузлы, откуда лимфатическими путями распространяются в другие органы.
Факты, которые известны о болезни Уиппла и ее возбудителе:
- не всегда провоцирует болезнь. У некоторых людей отмечается бессимптомное носительство этого микроорганизма.
- Заражение человека .
- Заболевание имеет семейный характер, что может быть связано с наследственной восприимчивостью организма к возбудителю.
- Болезнью Уиппла чаще страдают мужчины 40-50 лет.
- Наиболее подвержены заболеванию люди, работающие на земле.
- Иммунная система не борется с
Врачи подчеркивают, что болезнь Уиппла является редким, но серьезным инфекционным заболеванием, которое требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Основные симптомы включают хроническую диарею, потерю веса, боли в животе и суставные боли. Эти проявления могут быть не специфичными, что затрудняет раннюю диагностику. Для подтверждения диагноза врачи рекомендуют проводить биопсию тонкой кишки, а также серологические тесты на антитела к возбудителю. Лечение болезни Уиппла обычно включает длительный курс антибиотиков, что позволяет добиться значительного улучшения состояния пациентов. Однако важно, чтобы лечение проводилось под контролем опытного специалиста, так как неправильная терапия может привести к рецидивам и осложнениям. Врачи акцентируют внимание на необходимости раннего выявления заболевания для повышения шансов на успешное выздоровление.
Симптомы болезни Уиппла
Проявления болезни Уиппла меняются с прогрессирование патологического процесса:
- На первой стадии присутствуют лишь внекишечные общие проявления – повышенная температура, переходящие воспаление суставов, слабость, увеличение лимфатических узлов на разных участках тела.
- Вторую стадию называют развернутой, именно на ней появляются признаки поражения тонкого кишечника и нарушений всасывания питательных веществ.
- На третьей стадии заболевание уже не ограничивается только кишечным трактом, в патологический процесс втягиваются многие органы, поэтому появляются симптомы, связанные и с их дисфункцией. Поражается кожный покров, сердце, нервная система, глаза, надпочечники.
Обратите внимание
Такая полиморфная клиническая картина недуга создает серьезные проблемы при постановке диагноза и выборе лечебной тактики. Врачи могут длительное время безуспешно лечить проявления болезни Уиппла у своих пациентов, не догадываясь о недуге и не влияя на его причины.
Кишечные проявления болезни Уиппла – это диарея 10 и более раз в сутки, вздутие живота, сильная боль вокруг пупка. Кроме того, из-за патологических изменений в стенке тонкого кишечника у больных развивается мальабсорбция (синдром недостаточного всасывания тех или иных веществ из пищи, поступающей и перерабатывающейся в пищеварительном тракте), которая сопровождается симптомами полигиповитаминоза и белковой недостаточности:
Читайте также:
На второй стадии недуга больные быстро теряют массу тела и силы, некоторые доходят практически до кахектического состояния (крайней степени истощения). Присоединяются и эндокринные расстройства, которые проявляются недостаточностью надпочечников, прекращением менструаций у женщин, импотенцией у мужчин.
Для третьей стадии характерно специфическое поражение головного мозга, которое проявляется прогрессирующей деменцией (слабоумием), и полинейропатии. Сердце также ощущает на себе патологические влияния – развивается перикардит (воспаление сердечной сумки) и/или эндокардит (воспаление внутренней стенки сердца).
Диагностика болезни Уиппла
Единственным методом достоверной диагностики болезни Уиппла является морфологический анализ биопсийного материала, взятого из слизистой оболочки в верхних отделах тонкого кишечника. Другие исследования не могут предоставить врачам точного подтверждения наличия у больного рассматриваемого недуга. Они лишь позволяют оценить, насколько далеко зашло заболевание, какие органы поражены, какие есть расстройства со стороны пищеварения. К таким вспомогательным методам диагностики относят:
Общий анализ крови – для оценки показателей красной крови и выявления анемии.- Биохимия крови – для определения содержания белковых фракций.
- Тесты крови на электролиты, железо, кальций, витамины.
- Эндоскопическое исследование кишечника – метод, позволяющий визуализировать слизистую оболочку пищеварительной трубки.
- Анализ кала копрологический (обнаруживается стеаторея) и методом ПЦР для выявления возбудителя заболевания.
- МРТ и КТ – для проверки состояния внутренних органов, плевральной и перикардиальной полостей и лимфатических узлов.
- УЗИ сердца – показательно при эндокардите, перикардите и патологиях клапанного аппарата.
- Консультации узких специалистов – в зависимости от обнаруженных у больного симптомов.
Общий анализ крови – для оценки показателей красной крови и выявления анемии.Болезнь Уиппла — редкое инфекционное заболевание, вызываемое бактерией Tropheryma whipplei. Симптомы могут быть разнообразными и включают хроническую диарею, потерю веса, боли в животе и суставные боли. Многие пациенты отмечают, что симптомы могут проявляться в течение нескольких лет, что затрудняет диагностику. Врачи часто сталкиваются с трудностями в распознавании болезни из-за ее схожести с другими состояниями. Для диагностики используются анализы крови, биопсия и эндоскопия. Лечение заключается в длительном курсе антибиотиков, что может занять от нескольких месяцев до нескольких лет. Несмотря на сложность, при своевременном обращении к специалистам и правильной терапии, многие пациенты могут достичь значительного улучшения состояния.
Особенности лечения
Основной метод лечения рассматриваемого недуга – антибиотикотерапия. Пока ее не начали применять, больные умирали от истощения и нарушения функционирования внутренних органов.
Существуют различные схемы антибактериальной терапии, но чаще всего применяют две:
- Антибиотик тетрациклинового ряда назначают на 4-6 месяцев ежедневно, а потом с перерывом 4 дня еще на 9-18 месяцев.
- Цефтриаксон или меропенем в высоких дозах вводят больным внутривенно на протяжении 2 недель, после этого переходят на прием бисептола или ко-тримоксазола еще на 12-18 месяцев.
Показателями, позволяющими прекратить лечение, является ремиссия, отрицательный результат ПЦР и отсутствие возбудителя в биоптатах.
При церебральной форме болезни Уиппла антибиотикотерапию корректируют с учетом способности препаратов проникать через клеточный барьер между кровью и мозговой тканью. В тяжелых случаях при генерализованном процессе антибиотики назначают параллельно с глюкокортикостероидами.
Еще одной важной составляющей лечения пациентов с болезнью Уиппла является симптоматическая терапия. В первую очередь проводится коррекция расстройств, связанных с мальабсорбцией и диарейным синдромом. Таким пациентам назначают:
- Специальную диету, которая обеспечивает организм крайне необходимыми аминокислотами, но при этом не нагружает пищеварительный тракт жирами. Рацион разрабатывают индивидуально для каждого пациента – с учетом дефицита массы и результатов анализов.
- Парентеральное введение аминокислот и белковых препаратов.
- Сбалансированные ферментные средства – для улучшения процессов переваривания пищи. Лекарства этой группы выбирают, опираясь на результаты копрограммы и биохимических тестов.
- Спазмолитики и противодиарейные лекарства. Они смягчают дискомфорт, болезненность и уменьшают количество походов в туалет.
- Энтеросорбенты для более качественного выведения токсических продуктов из кишечника.
Не меньшее значение имеет коррекция дефицита витаминов и железа. Больным назначают противоанемические лекарства, а также препараты, содержащие витамины В12, В6, В1, С и фолиевую кислоту.
Прогноз
Прогноз при болезни Уиппла зависит от того, на какой стадии развития было выявлено заболевание и какую медицинскую помощь получает человек. Если серьезных нарушений еще нет, на фоне адекватного лечения больной достаточно быстро восстанавливается. В последующем ему необходимо периодически проходить обследования и курсы поддерживающей терапии. Если же недуг диагностирован поздно, организм успел сильно истощиться и инфекционно-воспалительный процесс распространился из кишечника на другие органы, прогноз будет не очень благоприятным. Еще хуже обстоит дело с ситуациями, при которых больной вообще не получает никакого лечения. Такая бездеятельность – это прямой путь к смерти.
Вопрос-ответ
Каковы симптомы болезни Уиппла?
Болезнь Уиппла, называемая также кишечной липодистрофией или кишечным гранулематозом, сопровождается множественным опуханием и увеличением лимфоузлов, суставными болями, кишечными коликами, расстройствами стула, приступами рвоты и стремительным снижением веса.
Что такое кишечная липодистрофия?
(Болезнь Уиппла, кишечная липодистрофия) Болезнь Уиппла – редкое системное заболевание, которое вызвано бактериями Tropheryma whipplei. Основные проявления – артрит, похудание, боль в животе, диарея. Диагноз ставится на основании биопсии тонкой кишки.
Почему при болезни Уиппла возникает гиперпигментация?
Кроме того, инфекция Tropheryma whipplei может вызывать дисфункцию гипоталамуса и недостаточность надпочечников. Нарушение всасывания витамина B12 также может способствовать гиперпигментации. Болезнь Уиппла в редких случаях может поражать пищевод и толстую кишку.
Что такое Троферима Уиппла?
Троферима Уиппла (Tropheryma whipplei) — вид грамположительных бактерий, возбудитель болезни Уиппла. Раньше называлась: Tropheryma whippelii, Whipple’s bacillus, Whipple’s disease-associated bacterium.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на симптомы: если вы заметили у себя или близких такие симптомы, как длительная диарея, потеря веса, усталость и боли в животе, не откладывайте визит к врачу. Ранняя диагностика может значительно улучшить прогноз лечения.
СОВЕТ №2
Проведите полное обследование: для точной диагностики болезни Уиппла важно пройти все необходимые анализы, включая биопсию и серологические тесты. Это поможет исключить другие заболевания с похожими симптомами.
СОВЕТ №3
Следуйте рекомендациям врача: лечение болезни Уиппла обычно включает длительный курс антибиотиков. Очень важно строго соблюдать предписания врача и не прекращать лечение преждевременно, даже если симптомы исчезли.
-
Читайте также:
СОВЕТ №4
Поддерживайте здоровый образ жизни: правильное питание и регулярные физические нагрузки могут помочь укрепить иммунную систему и ускорить восстановление после болезни. Обсудите с врачом, какие изменения в образе жизни будут наиболее полезны для вас.
Поделиться с друзьями: