Болезнь Такаясу (синдром Такаясу, синдром дуги аорты) – это редкое системное заболевание крупных сосудов – гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей. Этиология заболевания неизвестна; возможно влияние генетических факторов (связь с антигенами главного комплекса гистосовместимости). Так называемый синдром дуги аорты встречается у молодых пациентов, прежде всего, женщин детородного возраста (младше 50 лет).
Патогенез изучен недостаточно. Известно, что поражение сосудов опосредовано клеточным аутоиммунитетом (Т-клетки, антиген-презентирующие клетки, макрофаги); данных об участии В-клеток или наличии аутоантител нет.
Распространенность в США оценивается как 2,6 случая на миллион человек в год. В азиатских и африканских странах болезнь Такаясу встречается гораздо чаще: в Японии ежегодно регистрируется 100-200 случаев синдрома Такаясу.
Клиника
Течение болезни Такаясу хроническое, с ремиссиями и рецидивами. Десятилетняя выживаемость оценивается в 90% и ограничивается осложнениями: поражение клапанов сердца, инсульт, хроническая сердечная недостаточность, ретинопатия, реноваскулярная гипертензия. Заболевание значительно ухудшает качество жизни пациентов.
Общие симптомы:
- головная боль
- слабость
- артралгии
- лихорадка
- потеря веса
Симптомы, обусловленные поражением сосудов (сопровождаемые болями в бассейне пораженных сосудов) и клапанов сердца:
- шум над сонной артерией (80%)
- разница в АД на между обеими руками (45-69%)
- перемещающаяся хромота (38-81%)
- боль в проекции сонной артерии (13-32%)
- гипертензия, в том числе при стенозе одной из почечных артерий (28-58%)
- регургитация на аортальном клапане (20-24%)
- синдром Рейно (15%)
- другие, более редкие симптомы: перикардит, хроническая сердечная недостаточность, инфаркт миокарда
Неврологические симптомы:
- головная боль (50-70%)
- нарушение зрения (16-35%) при поражении общей сонной и позвоночной артерий
- инсульт (5-9%), транзиторная ишемическая атака (3-7%)
- судороги (0-20%)
Кожные проявления
- узловатая эритема (6-19%)
- подострые изъязвления (<2,5%), еще реже – гангренозная пиодермия.
Врачи-кардиологи отмечают, что сайт, посвященный заболеваниям сердца и сосудов, является важным ресурсом для пациентов и специалистов. Он предоставляет актуальную информацию о различных кардиологических заболеваниях, их симптомах и методах лечения. Врачи подчеркивают, что доступ к качественным материалам помогает людям лучше понимать свое состояние и принимать обоснованные решения о здоровье. Кроме того, такие платформы способствуют повышению осведомленности о профилактике сердечно-сосудистых заболеваний, что особенно важно в условиях растущей заболеваемости. Специалисты рекомендуют использовать сайт как дополнение к консультациям с врачами, чтобы углубить знания и улучшить взаимодействие с медицинскими работниками.
Диагностика
Наиболее характерный признак синдрома Такаясу – разное давление на разных руках (> 10 мм рт.ст.) на фоне артериальной гипертензии, ослабление пульса на пораженных артериях, шумы над артериями, недостаточность аортального клапана, офтальмологические проявления (кровоизлияния в сетчатку, расширение вен, микроаневризмы периферических артерий сетчатки, артофия глазного нерва), а также кожные изменения, напоминающие узловатую эритему.
Лабораторные анализы: острофазные признаки, например, повышение СОЭ, регистрируются не у всех пациентов.
Стандарт диагностики – ангиографические исследования: стенозы и аневризмы аорты и крупных ветвей.
Однако практика показывает, что успешная диагностика на более ранних этапах возможна с помощью неинвазивныъх методов исследования: МРТ, УЗИ (допплеровское исследование), ПЭТ с 18F-фтордезоксиглюкозой. Эти методы используются и для контроля течения заболевания.
Кроме того, применяется МР-ангиография (быстрые последвательности спин-эхо), КТ-ангиография.
Биопсия артерии не так важна: гистологическое исследование крупных сосудов обычно возможно лишь после смерти пациента.
Гистологическая картина: на ранних стадиях – гранулематозное воспаление с участием макрофагов, лимфоцитов, многоядерных гигантских клеток в vasa vasorum с неравномерных истончением и утолщением стенки артерии; на поздних стадиях – трансмуральное склерозирование стенок артерии.
К сведению: при ограниченных поражениях возможно стентирование артерии, лучше покрытыми стентами; наилучший прогноз наблюдается при шунтировании/ протезировании артерии.
Диагностика болезни Такаясу (критерии Американской коллегии ревматологов, 1990 г.) |
---|
1. Первые проявления в возрасте младше 40 лет |
2. Хромота |
3. Слабый пульс на плечевых артериях |
4. Разница артериального давления > 10 мм.рт.ст. между обеими руками |
5. Шум над подключичной артерией или аортой |
6. Изменения при артериографии |
Необходимо наличие, по меньшей мере, трех из данных пяти критериев. |
Многие пользователи отмечают, что сайт Кардиолог стал настоящим открытием для них. Он предоставляет доступ к актуальной информации о заболеваниях сердца и сосудов, что особенно важно в наше время, когда здоровье становится приоритетом. Люди ценят простоту навигации и понятный язык статей, что позволяет легко разобраться в сложных медицинских терминах.
Пользователи также подчеркивают, что на сайте можно найти полезные советы по профилактике сердечно-сосудистых заболеваний, а также рекомендации по образу жизни. Отзывы о консультациях с врачами, доступных на платформе, говорят о высоком уровне профессионализма и внимательности специалистов.
Многие отмечают, что благодаря этому ресурсу они стали более осведомленными о своем здоровье и смогли вовремя обратиться за помощью. В целом, Кардиолог зарекомендовал себя как надежный источник информации и поддержки для всех, кто заботится о своем сердце.
Лечение
Лечение синдрома Такаясу предполагает применение кортикостероидов с цитостатиками или без них. Лечение зависит от активности заболевания. Для оценки активности болезни такаясу можно пользоваться критериями, предложенными Kerr и сотр. Активным считается процесс, для котрого характерно появление или ухудшение двух или большего числа следующих симптомов:
- Системные проявления: лихорадки, артралгии
- Повышение СОЭ
- Признаки ишемии, воспаления стенки сосуда – перемещающаяся хромота, ослабление или изчезновение пульса, шум над артерией, каротидиния, ассиметрия артериального давления на правых и левых конечностях
- Типичные ангиографические признаки (см. выше).
В активной фазе заболевания основой терапии являются кортикостероиды. Кортикостероиды принимаются перорально в дозе 1 мг/кг (преднизолон), их доза постепенно снижается по мере облегчения симптомов. Может понадобиться длительное применение этих препаратов в небольшой дозе. При этом следует помнить о профилактике остеопороза. При неэффективности горомнальной терапииу небольшого числа пациента приходится добавлять к лечению цитостатики. Цитостатики также применяются для снижения дозы глюкокортикоидов при хроническом течении заболевания. Цитостатики при их эффективности принимаются в течение года после достижения ремиссии, затем их доза постепенно снижается вплоть до отмены.
- Метотрексат – 7,5-25 мг/кг в неделю
- Азатиоприн – 1-2 мг/кг/сут
- Циклофосфамид – 2 мг/кг/сут (примекняется у пациентов с натбюолее тяжелым течением и в рефрактерных случаях).
По данным небольших неконтролированных исследований, хорошим дополнением к кортикостероидам при неэффективности традиционной терапии можно считать препараты-антагонисты фактора некроза опухолей (анти-ФНО, или анти-TNF): этанерцепт (25 мг дважды в неделю) и инфликсимаб (3 мг/кг в начале терапии, через 2 недели, 6 недель, а затем через каждые 8 недель). Планируется более крупное рандомизированное исследование этих препаратов при болезни Такаясу.
Следует подчеркнуть важность коррекции классических факторов риска сердечно-сосудитсых заболеваний: дислипидемии, гипертензии, вредных привычек. При васкулите также рекомендуется прием аспирина в низких дозах.
Хирургическое лечение критических стенозов артерий: ангиопластика или хирургическая реваскуляризация в период ремиссии. Показания к хирургическому лечению:
- стеноз почечной артерии с симптоматической артериальной гипертензией
- стеноз коронарной артерии с ишемией миокарда
- перемещающаяся хромота, ограничивающая повседневную активность
- ишемия головного мозга
- тяжелая коарктация аорты, недостаточность аортального клапана, аневризма грудного или брюшного отдела аорты более 5 см в диаметре
Как показала практика, чрескожная коронарная ангиопластика у значительного числа пациентов через 1-2 года сопровождается рестенозом. Аортокоронарное шунтирование характеризуется лучшими долгосрочными результатами.
Вопрос-ответ
Какая самая точная диагностика сердца?
Эхокардиография. Это ультразвуковое исследование помогает быстро и безопасно проверить сердце. Во время процедуры определяют размеры камер сердца, состояние клапанов и перикарда. Можно оценить степень сердечной недостаточности, выявить нарушения сократимости левого желудочка, пороки клапанов сердца.
Как понять, что сердце в опасности?
Если вас беспокоят сердцебиение, одышка, колебания уровня давления, обмороки, боли в сердце, «замирание», «толчки», «кувырки» сердца — это все повод записаться на консультацию к кардиологу.
Как распознать первые признаки проблем с сердцем?
Первые признаки проблем с сердцем могут включать одышку, боль или дискомфорт в груди, учащенное сердцебиение, усталость, головокружение, а также отеки в ногах или лодыжках. Если вы заметили эти симптомы, особенно в сочетании, важно обратиться к врачу для диагностики и консультации.
Как себя чувствует человек с проблемами сердца?
Одышка и отеки – наиболее специфические симптомы сердечной недостаточности. Также симптомами заболевания могут быть слабость и быстрая утомляемость, гипотония, учащенное сердцебиение, посинение губ и мочек ушей при физических нагрузках.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования. Даже если вы чувствуете себя хорошо, важно проверять состояние сердца и сосудов, особенно если у вас есть предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям.
СОВЕТ №2
Следите за своим питанием. Употребление здоровой пищи, богатой омега-3 жирными кислотами, клетчаткой и антиоксидантами, поможет поддерживать здоровье сердца. Ограничьте потребление соли, сахара и насыщенных жиров.
СОВЕТ №3
Будьте активными. Регулярная физическая активность, такая как ходьба, плавание или занятия спортом, способствует улучшению кровообращения и укреплению сердечно-сосудистой системы. Стремитесь к минимуму 150 минутам умеренной активности в неделю.
СОВЕТ №4
Управляйте стрессом. Хронический стресс может негативно сказаться на здоровье сердца. Используйте методы релаксации, такие как медитация, йога или простые дыхательные упражнения, чтобы снизить уровень стресса в повседневной жизни.
Поделиться с друзьями: