Билиарный цирроз печени: что это такое, симптомы и лечение

Билиарный цирроз печени – это фиброзное перерождение органа, которое возникает вследствие нарушения оттока желчи. Данная патология может быть первичной и вторичной. Обе эти формы недуга являются тяжелыми и могут привести к смерти больного.

Как развивается первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз – это заболевание аутоиммунной природы. В результате нарушения иммунорегуляции происходит разрушение клеток, выстилающих внутрипеченочные желчные ходы. Они воспаляются, из-за чего возникает преграда для полноценного оттока желчи. Желчь скапливается в печени, что не может не отразиться на состоянии гепатоцитов (клеток печени). Под действием веществ, составляющих желчь, гепатоциты постепенно разрушаются, а на их месте образуются совсем другие по строению и функциональным возможностям фиброзные клетки. Однако пока нормальных гепатоцитов остается много, человек не ощущает серьезных изменений в самочувствии, когда же значительная часть паренхимы печени заменяется фиброзной тканью, появляются характерные для цирроза симптомы – о них ниже.

Точные причины формирования первичного билиарного цирроза не известны медицинской науке, но ученые склонны считать, что свою роль в этом процессе играют:

• Различные вирусы и бактерии.
• Токсические вещества.
• Беременность. У женщин, носящих под сердцем ребенка, может произойти иммунный сбой, который в последствие даст начало билиарному циррозу.

Выделены также и факторы риска относительно первичной формы билиарного цирроза:

• Женский пол.
• Средний возраст (35-50 лет).
• Скомпрометированную наследственность (о ней говорят, если по семейной линии прослеживается склонность к аутоиммунным патологиям).
• Наличие других аутоиммунных болезней.

Билиарный цирроз печени представляет собой хроническое заболевание, при котором происходит разрушение желчных протоков, что приводит к накоплению желчи в печени и ее повреждению. Врачи отмечают, что основными симптомами данного заболевания являются усталость, зуд кожи, желтуха и боли в правом подреберье. На ранних стадиях болезнь может протекать бессимптомно, что затрудняет диагностику.

Лечение билиарного цирроза направлено на замедление прогрессирования заболевания и облегчение симптомов. Врачи рекомендуют применять иммуносупрессивные препараты, которые помогают снизить воспаление. В некоторых случаях может потребоваться пересадка печени. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики и регулярного наблюдения, так как это значительно повышает шансы на успешное лечение и улучшение качества жизни пациентов.

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ: Признаки, лечение | Что такое цирроз печени?

Вторичный билиарный цирроз: причины

Механизмы и причины развития вторичной формы билиарного цирроза отличаются от таковых при первичном заболевании. Главным пусковым механизмом патологии является длительная закупорка общего желчного протока (который объединяет в себе протоки от печени и желчного пузыря) или его главных ветвей. То есть застойные явления (холестаз) возникают сначала не внутри печени, а уже за ее пределами – это первое отличие.

Второе отличие – факторы, приводящие к закупорке желчевыводящих путей. Чаще всего это желчнокаменная болезнь или послеоперационные стриктуры (сужения), например, после перенесенных хирургических вмешательств по поводу воспаления поджелудочной железы или желчного пузыря. Реже холестаз возникает по причине врожденных дефектов, например, отсутствия или недоразвитости желчного протока. К слову, врожденные пороки являются основными виновниками вторичного билиарного цирроза у маленьких детей.

Таким образом, для вторичной формы билиарного цирроза также можно выделить факторы риска:

• Наличие желчнокаменной болезни.
• Перенесенные операции на поджелудочной железе или органах желчевыводящей системы.
• Врожденные пороки пищеварительного тракта.

Симптомы билиарного цирроза

И первичная, и вторичная формы билиарного цирроза имеют схожие симптомы. Однако первичный цирроз развивается медленнее, вторичный – быстрее (скорость во многом зависит от того, насколько серьезно закупорилась желчная протока).

Симптомы, характерные для билиарного цирроза:

Стоит отметить, что при вторичном билиарном циррозе доминируют симптомы холестаза, то есть желтушность и выраженный зуд. Кроме того, при обеих формах патологии присутствуют признаки дефицита жирорастворимых витаминов и белков, поскольку они либо синтезируются, либо скапливаются в печени.

На поздних стадиях к перечисленному могут присоединяться:

• Асцит.
• Кровотечения из пищевода и прямой кишки.
• Выраженное расширение подкожных вен на животе.
• Ксантелазмы или жировые бляшки на теле (особенно в зоне вокруг глаз).

Помимо указанных проявлений, при первичной форме заболевания отмечаются признаки других аутоиммунных заболеваний. Они могут затрагивать щитовидную и поджелудочную железы, легкие, кожу, почки, систему кроветворения. Поэтому клиническая картина может отличаться полиморфностью и тем самым запутывать врачей.

Билиарный цирроз печени — это хроническое заболевание, при котором происходит разрушение желчных протоков, что приводит к накоплению желчи в печени и ее повреждению. Симптомы могут варьироваться от усталости и зуда кожи до желтухи и потери аппетита. На ранних стадиях болезнь может протекать бессимптомно, что затрудняет диагностику. Важно отметить, что своевременное обращение к врачу и диагностика играют ключевую роль в управлении заболеванием. Лечение обычно включает медикаментозную терапию для замедления прогрессирования болезни и облегчения симптомов. В некоторых случаях может потребоваться трансплантация печени. Поддерживающая терапия и изменение образа жизни, включая диету и отказ от алкоголя, также могут значительно улучшить качество жизни пациентов.

Первичный билиарный цирроз (холангит)

Осложнения

При первичном билиарном циррозе наиболее частыми осложнениями является остеопороз, портальная гипертензия (возникает из-за нарушения кровотока в печени, вызванного фиброзом) и злокачественные новообразования печени. Вторичный билиарный цирроз обычно сопровождается все той же портальной гипертензией, выраженными коагулопатиями и рано или поздно приводит к раку печени (его называют гепатокарциномой).

Диагностика билиарного цирроза

План обследования больных с признаками билиарного цирроза обычно включает:

• Развернутый клинический анализ крови (могут быть отклонения в формуле).
• Развернутый биохимический анализ крови. Без него невозможно определить, насколько пострадала функция печени, а также оценить активность разрушения гепатоцитов. Особенно в этом анализе врачей интересуют следующие показатели: аминотрансферазы, белки, билирубин, показатели липидограммы.
• Коагулограмму (могут быть сбои в системе свертывания крови из-за дефицита факторов, которые образуются в норме в печени).
• Определение аутоантител (чтобы установить форму патологии – первичная она или вторичная).
• Эластометрию – современный метод оценки степени фиброзного перерождения печени. Еще одно название – фиброскан.
• Биопсию и гистологию (позволяют с большой точностью установить стадию фиброза).
• Ультразвуковое сканирование органов брюшной полости.
• ЭРХПГ (комбинацию эндоскопии и рентгенографии), которая необходима для обнаружения точного места закупорки желчного протока.

Занимаются лечением рассматриваемой патологии гастроэнтерологи и гепатологи.

Первичный холангит. Первичный билиарный цирроз печени

Принципы лечения билиарного цирроза

Подходы к лечению первичной и вторичной формы заболевания отличаются.

При первичном билиарном циррозе больным показаны:

• Строгая диета.
• Гормонотерапия для уменьшения аутоиммунной агрессии.
• Урсодезоксихолевая кислота (способствует нормализации процессов желчеобразования и желчевыведения).
• Симптоматическое лечение, проводимое для уменьшения токсического воздействия на организм веществ, содержащихся в желчи.
• Медикаментозная коррекция дефицита белков и витаминов.

В терминальных стадиях, когда стабилизировать состояние пациента с помощью лекарств не удается, и оно стремительно ухудшается, проводится трансплантация печени.

При вторичном билиарном циррозе обязательной составляющей лечения является восстановление движения желчи по желчевыводящим путям. Не редко для этого осуществляется хирургическое вмешательство. После операции больным показана строгая диета, а также терапия гепатопротекторами и симптоматическими средствами.

Диета при билиарном циррозе

Соблюдать диету больным билиарным циррозом необходимо до конца жизни. К полностью запрещенным для таких людей продуктам и напиткам относятся:

• Сало, жирные сорта рыбы и мяса.
• Наваристые бульоны из мяса и рыбы.
• Жирное молоко, сметана, сливки.
• Алкоголь.
• Кофе.
• Любые копчености.
• Сосиски, различные вареные колбасы.
• Майонез, кетчуп и другие магазинные соусы.
• Мороженое.
• Шоколад.
• Сдоба.
• Консервы.
• Грибы.
• Овощи – шпинат, редис, редька, щавель.
• Бобовые.

Больной печени необходимы белки, поэтому они должны составлять практически половину рациона. Пища должна быть приготовлена методом варения или на пару. Жаренное употреблять вообще нельзя, печеное – только изредка.

Профилактика

Чтобы не допустить развитие вторичного варианта билиарного цирроза, необходимо своевременно выявлять и лечить холестаз. Для этого стоит регулярно проходить УЗИ органов брюшной полости и следить за своим самочувствием. Ну а первичный билиарный цирроз предупредить нельзя. Однако родственники больных все же должен быть под контролем врачей. Если у таких пациентов возникают жалобы или же выявляются ненормальные печеночные показатели, им в обязательном порядке должно быть проведено комплексное обследование гепатобилиарной системы.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

Вопрос-ответ

Какие симптомы при билиарном циррозе?

При билиарном циррозе основные симптомы включают усталость, зуд кожи, желтуху (пожелтение кожи и слизистых), сухость глаз и рта, а также увеличение печени и селезенки. В более поздних стадиях могут возникать отеки, асцит и нарушения функции печени, такие как кровотечения и изменения в психическом состоянии.

Что характерно для первичного билиарного цирроза печени?

Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой. Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител (АМА), IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени.

Сколько живут с билиарным циррозом печени?

Если болезнь протекает бессимптомно, то прогноз жизни составляет 15-20 и более лет.

Как лечить билиарный цирроз печени?

Лечение билиарного цирроза печени. Применяются следующие группы препаратов: лекарственные средства урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан, Леводекса), гепатопротекторы (Гептал, Гепа-Мерц). При отсутствии эффекта от препаратов применяется трансплантация (пересадка) печени.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к заболеваниям печени. Раннее выявление билиарного цирроза может значительно улучшить прогноз и качество жизни.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свое питание. Употребление здоровой пищи, богатой антиоксидантами и низким содержанием жиров, может помочь поддерживать функцию печени и замедлить прогрессирование заболевания.

СОВЕТ №3

Избегайте алкоголя и токсичных веществ, которые могут ухудшить состояние печени. Если у вас уже диагностирован билиарный цирроз, отказ от алкоголя становится особенно важным для предотвращения дальнейшего повреждения органа.

СОВЕТ №4

Обсуждайте с врачом возможные варианты лечения и поддерживающей терапии. Это может включать медикаментозное лечение, диету и, в некоторых случаях, трансплантацию печени, если заболевание прогрессирует.